Αιμαγγειώματα – Εκ γενετής αγγειακές βλάβες του δέρματος

Η έγκαιρη και σωστή διάγνωση της εκ γενετής αγγειακής βλάβης του δέρματος είναι καθοριστικής σημασίας για την επιλογή της κατάλληλης μεθόδου θεραπείας

Τριχοειδικές Δυσπλασίες ή Αληθή Αιμαγγειώματα;

Για τις εκ γενετής αγγειακές βλάβες του δέρματος, η έγκαιρη και σωστή διάγνωση είναι καθοριστικής σημασίας: πρόκειται για τριχοειδική δυσπλασία ή για επιφανειακό αληθές αιμαγγείωμα;

H ορθή διάγνωση των συνηθέστερων συγγενών αγγειακών βλαβών του δέρματος (αληθή αιμαγγειώματα και τριχοειδικές δυσπλασίες) δεν προσεγγίζεται πάντοτε με επιτυχία από γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων (νεογνολόγοι, παιδίατροι, παιδοχειρουργοί, πλαστικοί χειρουργοί αλλά και δερματολόγοι) που καλούνται να διαγνώσουν συχνότερα τις βλάβες αυτές, αμέσως μετά τη γέννηση και στην πρώιμη βρεφική ηλικία. Βασική αιτία της λανθασμένης διάγνωσης είναι η σύγχυση που υπάρχει στην ορολογία μεταξύ των δύο αυτών αγγειακών βλαβών, καθώς οι περισσότεροι με τον όρο “αιμαγγείωμα” περιγράφουν και τις δύο βλάβες. Επίσης, μία ακόμη αιτία είναι η παρόμοια κλινική εικόνα στις πρώτες εβδομάδες από την εμφάνισή τους. Έτσι, οι τριχοειδικές δυσπλασίες (PWS) συγχέονται με τα αληθή αιμαγγειώματα. Όμως, μεταξύ τους έχουν σημαντικές διαφορές.

Χαρακτηριστικά

Αληθή Αιμαγγειώματα

Τριχοειδικές Δυσπλασίες

Κλινική πορεία

Ραγδαία αύξηση, πολύ μεγαλύτερη της φυσιολογικής ανάπτυξης του βρέφους (Φάση Ανάπτυξης) και Φάση Σταθεροποίησης Αύξηση ανάλογη του ρυθμού της φυσιολογικής ανάπτυξης

Πρόγνωση

Βραδεία βαθμιαία υποστροφή, Τέλεια ή Ατελής (Φάση Υποστροφής) Ποτέ δεν υποστρέφουν, αντιθέτως επιδεινώνονται

Φαινόμενα πανικού αλλά και αδιαφορίας ή υποτίμησης διαγνωστικών ευρημάτων που μαρτυρούν κάποια εκ γενετής αγγειακή βλάβη δεν αποτελούν την πρέπουσα αρχική αντιμετώπιση. Η ορθή και έγκαιρη διάγνωση καθώς και η σωστή ενημέρωση αποτελούν τα πρώτα βήματα. Η άμεση αντιμετώπιση της βλάβης με την κατάλληλη μέθοδο θεραπείας είναι απαραίτητη κατά τις πρώτες εβδομάδες ζωής του βρέφους. Περιστατικά τα οποία διαγνώστηκαν νωρίς και αντιμετωπίστηκαν σωστά έχουν εξαιρετική πρόγνωση, περιορίζοντας παράλληλα τις οποιεσδήποτε ψυχολογικές, σωματικές και οικονομικές επιβαρύνσεις τόσο για τον/την ασθενή όσο και για την οικογένεια.

 

Θεραπεία Ακμής Ενηλίκων

 

Οι τριχοειδικές δυσπλασίες δεν υποχωρούν με την πάροδο του χρόνου και μεγαλώνουν ανάλογα του ρυθμού φυσιολογικής ανάπτυξης του βρέφους. Όσο νωρίτερα αντιμετωπιστούν με παλμικό LASER χρωστικής (Pulsed Dye LASER, PDL), κατά τις πρώτες κιόλας εβδομάδες ζωής του βρέφους, τόσο θεαματικότερα είναι τα αποτελέσματα. Επιπλέον, εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα, η έκταση της δυσπλασίας είναι πιο περιορισμένη και οι συνεδρίες γίνονται με τοπική αναισθησία και ολοκληρώνονται μέχρι την ηλικία των 2-3 ετών πριν από την ένταξη του παιδιού στον παιδικό σταθμό ή το σχολείο. Αργότερα στην παιδική ηλικία η δυσπλασία είναι περισσότερο εκτεταμένη και η γενική αναισθησία ίσως είναι απαραίτητη.

Αντίθετα, τα εκ γενετής επιφανειακά αληθή αιμαγγειώματα έχουν κύκλο ζωής που εξελίσσεται σε 4 φάσεις:

  • Ταχείας Ανάπτυξης κατά τους πρώτους 6 μήνες ζωής του βρέφους.
  • Σταθεροποίησης κατά το 2ο εξάμηνο ζωής του βρέφους.
  • Υποστροφής που ξεκινάει το δεύτερο χρόνο και διαρκεί έως τα 5 έτη.
  • Περίοδο μετά τη μέγιστη υποστροφή (>5 έτη) κατά την οποία μπορεί να έχουν απομείνει στο δέρμα ατέλειες, όπως επιδερμική ατροφία, μόνιμη ευρυαγγείωση, δυσχρωματικές αλλοιώσεις και υπολείμματα ινολιπώδους ιστού.

Επομένως τα επιφανειακά αληθή αιμαγγειώματα παρουσιάζουν πολύ διαφορετική πορεία σε σχέση με τις τριχοειδικές δυσπλασίες και εφόσον εντοπίζονται σε αισθητικά σπουδαία περιοχή ή παρεμποδίζουν κάποια φυσιολογική λειτουργία, όπως η όραση, πρέπει να αντιμετωπίζονται έγκαιρα με χορήγηση από του στόματος προπρανολόλης σε συνδυασμό με εφαρμογή παλμικού LASER χρωστικής (PDL). Στην περίπτωση των τριχοειδικών δυσπλασιών, η θεραπεία περιλαμβάνει μόνο εφαρμογή παλμικού LASER χρωστικής χωρίς την χορήγηση προπρανολόλης.

Διαβάστε περισσότερα: Θεραπεία των εκ γενετής αγγειακών βλαβών

Προγραμματίστε Σήμερα ΤΟ ΡΑΝΤΕΒΟΥ ΣΑΣ

 

Εκ Γενετής Αγγειακές Βλάβες του Δέρματος

Φωτογραφίες Περιστατικών

1. Περιστατικό επιτυχούς έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας τριχοειδικής δυσπλασίας με παλμικό LASER χρωστικής (PDL)

  • Ημερομηνία γέννησης: 20/9/11
  • Πρώτη θεραπευτική συνεδρία: 7/10/11
  • Ηλικία βρέφους: 17 ημερών
  • Επίτευξη αποτελέσματος μετά από 8 θεραπευτικές συνεδρίες
  • Πλέον συντήρηση κάθε 6 μήνες

θεραπεία τριχοειδικής δυσπλασίας

 

Έγκαιρη θεραπεία με παλμικό LASER χρωστικής (PDL)

  • Η αναμονή για δήθεν «αυτόματη» υποχώρηση ή για έναρξη των συνεδριών «σε μεγαλύτερη ηλικία» είναι άσκοπη και άδικη για το παιδί.
  • Η θεραπεία είναι σίγουρα απαιτητική, αλλά σε κάθε περίπτωση ευεργετική για το παιδί.
  • Οι γονείς και οι θεράποντες ιατροί, παιδίατροι και γυναικολόγοι, πρέπει να είναι καλά ενημερωμένοι.

2. Περιστατικό τριχοειδικής δυσπλασίας με λανθασμένη διάγνωση, πρόγνωση και θεραπεία

Τριχοειδική δυσπλασία (PWS) με λανθασμένη διάγνωση ως «αληθές αιμαγγείωμα», λανθασμένη πρόγνωση με διαβεβαίωση υποχώρησης με την πάροδο του χρόνου και λανθασμένη χορήγηση προπρανολόλης επί 2 έτη. Το περιστατικό αντιμετωπίστηκε σε δημόσιο παιδιατρικό νοσοκομείο της πρωτεύουσας.

Τριχοειδική δυσπλασία

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Συμπληρώστε το Ατομικό Ιστορικό Ασθενούς με Αιμαγγείωμα

 

3. Άλλα περιστατικά με επιτυχή αντιμετώπιση της αγγειακής βλάβης

Παρακάτω παρουσιάζονται φωτογραφίες από περιστατικά τριχοειδικών δυσπλασιών και αληθών αιμαγγειωμάτων πριν από την έναρξη της θεραπείας και μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας.

ΤΡΙΧΟΕΙΔΙΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ (PWS)

ΤΡΙΧΟΕΙΔΙΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ (PWS)

ΤΡΙΧΟΕΙΔΙΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ (PWS)

ΤΡΙΧΟΕΙΔΙΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ (PWS)

Προγραμματίστε Σήμερα ΤΟ ΡΑΝΤΕΒΟΥ ΣΑΣ

 

ΑΛΗΘΗ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ

ΑΛΗΘΗ ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑΤΑ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ΔΕΙΤΕ ΕΠΙΣΗΣ:

 

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΚΕΣ ΑΝΑΦΟΡΕΣ

  1. Anderson RR, Parish JA. Selective Photothermolysis: Precise microsurgery by selective absorption of pulsed radiation. Science.1983;220:524-27.
  2. Atherton DJ. Infantile hemangiomas. Early Hum Dev. 2006; 82: 789-795.
  3. Chang, L.C., Haggstrom, A.N.Drolet, B.A.Baselga, E.Chamlin, S.L. et al, Hemangioma investigator group. Growth characteristics of infantile hemangiomas: implications for management. Pediatrics. 2008;122:360–367.
  4. de Graaf M, Knol MJ, Totté JE, van Os-Medendorp H, Breugem CC, Pasmans SG. E-learning enables parents to assess an infantile hemangioma. J Am Acad Dermatol. 2014 May;70(5):893-8.
  5. Hon KL, Shen P, Li JJ, et al. Pediatric vascular anomalies: an overview of management. Clin Med Insights Dermatol. 2014; 7.
  6. Leaute-Labreze C, Prey S, Ezzedine K. Infantile haemangioma: part 1. Pathophysiology, epidemiology, clinical features, life cycle and associated structural abnormalities. JEADV 2011; 25:1245-53.
  7. Macfie, CC & Jeffrey, SL Diagnosis of vascular skin lesions in children: an audit and review. Pediatr Dermatol. 2008; 25:7–12.
  8. Oiso N, Kawada A. The dermoscopic features in infantile he­mangioma. Clin Pediatr. 2011; 28: 591-593.
  9. Smolinski KN, Yan AC. Hemangiomas of infancy: clinical and biological characteristics. Clinical Pediatrics 2005;44 (9):747–766.
  10. Syed SB. Vascular birthmarks: update on presentation and management. Current Paediatrics 1999;9(1):20–6.
  11. Τζερμιάς Χ. Αντιμετώπιση δερματικών αγγειακών βλαβών με εξελιγμένα laser. Ελληνική Επιθεώρηση Δερματολογίας Αφροδισιολογίας. 2013; 24:3, 165-177.
Προγραμματίστε Σήμερα ΤΟ ΡΑΝΤΕΒΟΥ ΣΑΣ